Syndrome de Prader Willi

Le syndrome de Prader-Willi (SPW) est une pathologie d’origine génétique. Il est rapidement diagnostiqué car il provoque une hypotonie et des difficultés pour boire et se nourrir, entrainant une perte de poids. Il se caractérise par un appétit très faible dans les deux premières années de vie. A l’inverse par la suite, l’enfant devient insatiable, ce qui peut le conduire à une obésité morbide.

Les enfants atteints par le SPW ont une déficience intellectuelle de légère à moyenne et des troubles comportementaux.

Le syndrome de Prader Willi est un trouble associé possible de l’autisme dit syndromique.

Prévalence

On estime que le syndrome de Prader Willi concerne 1 naissance sur 15’000.

Cause

Le syndrome de Prader Willi  est dû à une anomalie du chromosome 15 ; le plus fréquemment il s’agit d’une délétion d’un gène de ce chromosome venant du père.